La tamponnade, un mode révélateur de la maladie d’Erdheim-Chester

Abstract

La maladie d’Erdheim-Chester est une maladie rare. C’est une histiocytose non langerhansienne qui affecte de nombreux organes avec des localisations osseuses, rétro péritonéales, pulmonaires, cardiovasculaires, neurologiques et orbitaires. Le diagnostic est souvent porté au cours de la 5e décennie avec un immunomarquage positif pour le CD68 et négatif pour le CD1a. Nous décrivons le cas d’un patient présentant un épanchement pleural et péricardique conduisant à une tamponnade.

English title: Tamponade, a mode revealing Erdheim-Chester disease

Erdheim-Chester is a rare disease. It is a non-Langerhansian histiocytosis which affects many organs with bone, retroperitoneal, pulmonary, cardiovascular, neurological and orbital locations. The diagnosis is often made in the 5th decade with a positive immuno staining for CD68 and negative for CD1a. We describe the case of a patient with pleural and pericardial effusion leading to tamponade.