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Le pronostic statural après une pseudo-puberté précoce par déficit en 11ß hydroxylase chez une fille de 7 ans: à propos d’un cas avec revue de la literature

H Latrech, A Gaouzi

Abstract


L'hyperplasie congénitale des surrénales par déficit en 11ß hydroxylase se voit dans 5 à 10 % des cas et est diagnostiquée, habituellement, devant des signes de virilisation d'un nouveau né ou d'un foetus 46 XX et plus tard  devant une HTA avec une hypokaliémie. Le pronostic de taille chez ces  patients est très souvent compromis. Nous rapportons le cas d'un déficit en 11ß hydroxylase chez une enfant âgée de 7 ans révélé par une pseudo- puberté précoce traitée par hydrocortisone. La survenue d'une puberté précoce centrale complique encore plus la situation par la mise en jeu du pronostic de taille finale et nécessitant une prise en charge thérapeutique particulière.



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