Wafa Baya
Université de Sousse, Faculté de Médecine de Sousse, Hôpital Sahloul, Service de Médecine Interne, Unité de Gérontologie et Gériatrie Clinique, 4000, Sousse, Tunisie
Fatma Ben Fredj
Université de Sousse, Faculté de Médecine de Sousse, Hôpital Sahloul, Service de Médecine Interne, Unité de Gérontologie et Gériatrie Clinique, 4000, Sousse, Tunisie
Imen Ben Hassine
Université de Sousse, Faculté de Médecine de Sousse, Hôpital Sahloul, Service de Médecine Interne, Unité de Gérontologie et Gériatrie Clinique, 4000, Sousse, Tunisie
Jihed Anoun
Université de Sousse, Faculté de Médecine de Sousse, Hôpital Sahloul, Service de Médecine Interne, Unité de Gérontologie et Gériatrie Clinique, 4000, Sousse, Tunisie
Anis Mzabi
Université de Sousse, Faculté de Médecine de Sousse, Hôpital Sahloul, Service de Médecine Interne, Unité de Gérontologie et Gériatrie Clinique, 4000, Sousse, Tunisie
Monia Karmani
Université de Sousse, Faculté de Médecine de Sousse, Hôpital Sahloul, Service de Médecine Interne, Unité de Gérontologie et Gériatrie Clinique, 4000, Sousse, Tunisie
Amel Rezgui
Université de Sousse, Faculté de Médecine de Sousse, Hôpital Sahloul, Service de Médecine Interne, Unité de Gérontologie et Gériatrie Clinique, 4000, Sousse, Tunisie
Mohamed Adnane Laatiri
Service d´Hématologie Clinique, Hôpital Universitaire Fattouma Bourguiba, Faculté de Médecine, Université de Monastir, 5019, Monastir, Tunisie
Chedia Laouani Kechrid
Université de Sousse, Faculté de Médecine de Sousse, Hôpital Sahloul, Service de Médecine Interne, Unité de Gérontologie et Gériatrie Clinique, 4000, Sousse, Tunisie
Abstract
Lysosomial diseases and autoimmune diseases are systemic disorders. Their clinical manifestations can overlap with the broad spectrum of one another. Their association has been rarely reported. We report a new case of systemic lupus erythematous (SLE) associated to antiphospholipid syndrome (APS) and Hashimoto thyroiditis occurring in Niemann-Pick disease (NPD) type B patient. A 42-year-old woman with a familial history of NPD was diagnosed with a NPD type B at the age of ten. Twenty years later (2008), she complained of inflammatory arthralgia with acute dyspnea. She was diagnosed with SLE (according to ACR criteria) and Hashimoto disease with positive IgG anti-cardiolipin and IgA anti-beta2 glycoprotein. In 2018, she presented a left segmental pulmonary embolism. Antiphospholipid syndrome was retained. She was treated with steroids, hydroxychloroquine, anticoagulation therapy and levothyroxine. Her SLE treatment was re-enforced by cyclophosphamide because of corticosteroid dependence and recurrent hemolytic crises.
