Dysplasie septo optique plus: à propos d´un cas

Abstract

La dysplasie septo optique plus est une pathologie rare qui se voit chez l´enfant. Son diagnostic est radiologique, reposant sur l'imagerie par résonnance magnétique (IRM) cérébrale. Nous rapportons le cas d´un enfant âgé de 2 ans et 4 mois, sans antécédents pathologiques particuliers, qui a consulté pour un retard psycho moteur, un strabisme et des comportements de malvoyance. Un bilan biologique endocrinien explorant la fonction hypothalomo-hypophysaire a été réalisé, ne révélant pas d´anomalie. Le diagnostic de dysplasie septo-optique plus a été retenu sur les données de l´IRM encéphalique, devant l´agénésie du septum pellucidum et du splénium du corps calleux, l´hypoplasie des voies optiques et de la tige pituitaire ainsi que devant l´agénésie de la post hypophyse. Il s´y associait une schizencéphalie fermée. La dysplasie septo-optique est une malformation congénitale rare. Notre objectif est de rappeler sa sémiologie en imagerie et de souligner l´importance de l´IRM pour établir le diagnostic. La dysplasie septo-optique est une entité clinique rare associant classiquement des anomalies encéphaliques de la ligne médiane, une hypoplasie des nerfs optiques et une insuffisance hypophysaire. L´association à des malformations corticales comme la schizencéphalie et la polymicrogyrie désigne le terme dysplasie septo-optique plus. Les progrès de l´imagerie permettent actuellement un diagnostic précoce, ce qui est primordial pour une prise en charge adéquate. L´échographie anténatale peut suspecter la dysplasie, et l´IRM encéphalique confirme le diagnostic.