Syndrome de Scott et grossesse: à propos d´un cas

Abstract

Le syndrome de Scott est une thrombopathie congénitale rare, de transmission autosomique récessive. Notre travail a pour objectif de rapporter le cas d´une parturiente porteuse d´un syndrome de Scott secondaire à une mutation du gène ANO6 jamais décrite dans la littérature. Après 3 épisodes hémorragiques surtout après un avortement spontané, Le diagnostic a été confirmé par une cytométrie en flux. Cette patiente a été suivie tout au long de sa grossesse dans notre formation puis a accouché par voie basse à terme sous mesures préventives particulières avec des suites simples pour la mère et le nouveau-né. Le traitement du syndrome de Scott est purement symptomatique et fait appel principalement aux transfusions de plaquettes. Puisque c´est une thrombopathie rare à haut risque hémorragique, avec un diagnostic difficile, la grossesse et l´accouchement chez les patientes porteuses de ce syndrome nécessitent une surveillance rigoureuse vu que le pronostic vital est engagé.