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West African Journal of Medicine

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Presumed hereditary retinal degenerations: Ibadan experience

AO Ashaye

Abstract


Background: Retinitis pigmentosa (RP) is a hereditary retinal degenerative condition with no known treatment. Associated ocular conditions, such as cataract and glaucoma, when present further worsen vision, but these conditions are often treatable. There are, however, no known reports of cataract or glaucoma surgery in subjects with RP in Nigeria. This study describes the clinical presentation of RP, the prevalence of associated treatable disorders and the characteristics of patients with severe visual impairment and blindness.

Method: A retrospective review of 52 cases presumed and diagnosed to have RP was performed on patients who presented at the Eye Clinic, University College Hospital, Ibadan over a three-year period. The cases were classified into clinical types; those with associated treatable eye conditions were identified and those with severe visual impairment and blindness were further evaluated.

Results: Retinitis pigmentosa was an uncommon clinical condition in patients who presented at the Eye Clinic being 0.69% (n = 52) of a total of 7,520 new outpatients recorded during a 3-year period. Typical RP were 44 in number representing 84.0% of these cases. Those diagnosed with very early onset RP, with severe visual impairment and nystagmus may have been congenital Leber's amaurosis. Retinitis pigmentosa with systemic features and atypical RP were uncommon. However, 34.5% had cataract (mostly posterior subcapsular cataract), while 11.4% had high intraocular pressure and these were mostly in couched eyes. Risk factors for severe visual disability and blindness were cataract, age and secondary glaucoma as a result of couching.

Conclusion: Treatable ocular conditions associated with RP are not uncommon. RP patient tend to have cataract which if neglected may result in total blindness.
Key words: Retinitis pigmentosa, Associated treatable eye conditions, Severe visual impairment, Couching.
Résumé

Introduction: Retinite pigmentaire (RP) est une maladie héréditaire dégénérative rétinienne avec aucun traitement connu. Des maladies oculaires liées, telles que la cataracte et glaucome, dans le cas ou elles sont présentes, aggravent de plus la vue, mais le plus souvent, ces maladies sont guérissables. Toutefois, il n'y a aucun rapport de la chirurgie de la cataracte ou du glaucome chez les sujets atteints du RP au Nigeria. Cette étude met en relief la présentation clinique de RP, la fréquence des troubles guérissables liés et les traits caractéristiques des patients atteints d'affaiblissement visuel grave et la cécité.

Méthodes: Un bilan rétrospectif des 52 cas présumés et diagnostiqués atteints de RP ont été opérés chez des patients qui se sont présentés à la clinique oculaire, Collège Hospitalier universitaire, Ibadan au cours d'une période de trois ans. Les cas ont été classés en types cliniques; on avait identifié ceux liés avec des maladies oculaires guérissables et ceux liés avec affaiblissement visuel grave et la cécité ont été profondement étudiés.

Résultats: Rétinite pigmentaire est une maladie clinique peu commun chez les patients qui se sont présentés au centre médical oculaire 0,69% (n = 52) parmi un total de 7,520 nouveaux malades qui viennent consulter à l'hôpital, enregistré au cours d'une période de 3 ans. Le nombre de RP typique était 44 ce qui constitue 84,0% de ces cas. Ceux diagnostiqués avec la première attaque de RP atteints d'affaiblissement visuel grave, aigu et nystagmus pourraient etre amaurose congénitale de Leber. Rétinite pigmentaire avec des traits systémiques et un RP typique étaint peu common. Toutefois, 34,5% étaient atteints de la cataracte (le plus souvent, cataracte sous capsulaire postérieure), tandis que 11,4% avaient hautes pression intraoculdaires principalement parmi ceux avec des yeux opérés à travers couching. Facteurs de risque pour affaiblissment visuel aigu et cécité étaient cataracte, âge et glaucose sécondaire à la suite du couching.

Conclusion: Des maladies oculaires guérissables liéés avec RP sont courants. Des patients atteints de RP ont tendance à avoir la cataracte ce qui pourrait provoquer la cécité totale si on le néglige.
West African Journal of Medicine Vol.24(1) 2005: 49-53



http://dx.doi.org/10.4314/wajm.v24i1.28163
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