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Journal Tunisien d'ORL et de Chirurgie Cervico-Faciale

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Histiocytose langerhansienne multiviscerale avec atteinte auriculaire bilaterale a propos d’une observation

I Lahmar, B Mahjoub, S Jerbi, A Berkaoui, W Bahri, K Mighri, MT Sfar, N Driss

Abstract


L’histiocytose langerhansienne multi-viscérale est une prolifération clonale des cellules de Langerhans, touchant plusieurs organes. Cette entité se voit surtout chez l’enfant. Dans ce travail, nous rappelons les aspects cliniques avec la fréquence d’atteinte oto-rhino-laryngologique, ainsi que les moyens de diagnostic et le traitement de cette affection rare. Nous présentons le cas d’un enfant âgé de 2 ans qui a été hospitalisé pour une pneumopathie interstitielle, associée à une otorrhée bilatérale. L’examen a montré un comblement des 2 conduits auditifs externes et des lésions cutanées squameuses. La biopsie a conclu à une histiocytose langerhansienne. Malgré la chimiothérapie, l’enfant est décédé après 11 mois.

Mots-clés : Histiocytose langerhansienne, atteinte auriculaire.




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