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Journal Tunisien d'ORL et de Chirurgie Cervico-Faciale

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La maladie de cowden a propos d’un cas

J Koubaa, M Sellami, I Gassab, K Harrathi, A Berkaoui, A Hamzaoui, S Mahjoub, F Kadhi, A Gassab

Abstract


La maladie de Cowden est une maladie héréditaire à transmission autosomique dominante caractérisée par des lésions associant des atteintes cutanées constantes et caractéristiques (lésions papuleuses au niveau de la face et des extrémités) et des lésions viscérales inconstantes notamment thyroïdiennes, mammaires, intestinales et rénales à haut risque de dégénérescence. Nous rapportons un cas chez une femme de 30 ans porteuse d’une craniomégalie, de polypes intestinaux, d’un fibroadénome des seins, de lésions papuleuses des gencives et d’un goitre multi-nodulaire. Elle a eu dans notre service une thyroïdectomie totale dont l’analyse anatomopathologique définitive de la pièce a révélé un micro-carcinome vésiculaire du lobe gauche de la thyroïde. Les lésions thyroïdiennes sont habituellement bien limitées, mais devant la multifocalité, le risque accru de récidive et de dégénérescence maligne, une thyroïdectomie totale doit être préconisée.

Mots clès : Maladie de Cowden, Cancer de la thyroï




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