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Alacrymie congénitale révélant un syndrome d’Allgrove: à propos de trois cas

R Derrar, N Boutimzine, A Laghmari, A Alouane, R Daoudi

Abstract


Le syndrome d'Allgrove ou triple A syndrome est une affection autosomique récessive constatée chez la population pédiatrique, associant dans sa forme complète: Achalasie œsophagienne, Alacrymie, maladie d'Addison  (insuffisance surrénale), une dégénérescence neurologique et   occasionnellement une instabilité du système autonome. Nous rapportons les cas de 3 enfants issus de mariages consanguins, chez qui l'examen  ophtalmologique a révélé une sécheresse sévère avec dans deux cas une kératite envahissant l'axe visuel, ainsi qu'une paresse du reflexe  photomoteur. Le bilan radiologique: transit œsogastroduodénal (TOGD) et fibroscopie œsogastroduodénale (FOGD) a révélé un mégaoesophage associé dans un cas à une œsophagite. Un traitement à base de larmes artificielles est instauré aussitôt, ainsi qu'un traitement chirurgical par voie  laparoscopique. La connaissance de cette pathologie permettra une prise de conscience de la gravité de cette maladie en plus de suggérer sa prise en charge.



http://dx.doi.org/10.11604/pamj.2015.20.359.4717
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