Dysplasie fibreuse ethmoïdo-frontale: à propos d´un cas

Abstract

La dysplasie fibreuse est une maladie osseuse génétique et rare du sujet jeune. Sa physiopathologie implique des mutations génétiques à l´origine d´un défaut de maturation osseuse avec prolifération fibreuse médullaire. L´extrémité céphalique est atteinte dans un tiers des cas. Nous en présentons un cas de localisation ethmoido-frontale traité chirurgicalement. Il s´agissait d´un homme âgé de 31ans qui a consulté pour des céphalées holocrâniennes chroniques. L´imagerie par tomodensitométrie a objectivé un volumineux processus expansif ethmoido-frontal bilatéral hyperdense. L´indication chirurgicale a été retenue devant les signes fonctionnels et les données de l´imagerie. L´examen anatomopathologique des fragments osseux a confirmé le diagnostic de dysplasie fibreuse. La dysplasie fibreuse est une maladie rare avec une évolution lente. En absence de consensus thérapeutique, la chirurgie reste le traitement de référence pour les formes unifocales.