Maladie d´Erdheim Chester systémique agressive traitée par la cladribine avec une évolution favorable: à propos d´un cas

Abstract

La maladie de Erdheim Chester (MEC) est une forme d'histiocytose non langerhansienne à prédominance masculine dont la physiopathologie est mal élucidée. Le tableau clinique est hétérogène. La présence des images de reins chevelus au scanner est pathognomonique. Le diagnostic est anatomopathologique. Nous rapportons le cas d´un patient âgé de 50 ans, qui s´est présenté pour des troubles d´équilibre et une lenteur de parole dans un contexte d´altération d´état général. L´examen clinique a trouvé une ataxie cérébelleuse. Les investigations radiologiques et anatomopathologique ont été en faveur de MEC systémique agressive. Un traitement à base de cladribine a été initié avec une évolution satisfaisante. La MEC est une entité extrêmement rare. Les formes systémiques sont en général de mauvais pronostic et réfractaires au traitement, contrairement à notre cas ayant bien évolué sous cladribine.