Le déficit immunitaire commun variable compliqué d'une amylose: à propos d'un cas

Abstract

Le déficit immunitaire commun variable (DICV) est le plus fréquent des déficits immunitaires symptomatiques de l'adulte mais reste toutefois rare. Il est caractérisé par son spectre phénotypique extrêmement hétérogène. Nous rapportons le cas d'un patient âgé de 39 ans, qui a consulté pour des diarrhées chroniques avec une fistule anale. Le bilan biologique a révélé un syndrome inflammatoire, un sydrome de malabsorption, hypo-gammaglobulinémie à l'électrophorèse de protéines, hypo-gammaglobulinémie globale au dosage pondéral des immunoglobulines et un taux bas de lymphocytes à l'analyse des sous-populations lymphocytaires permettant ainsi de confirmer le diagnostic du déficit immunitaire commun variable (DICV) compliqué d'une amylose systémique type AA identifié par des dépôts amyloïdes sur des biopsies. L'intérêt de ce cas clinique est de ne pas méconnaitre les différentes présentations digestives du déficit immunitaire qui sont fréquentes et de l'évoquer devant une symptomatologie résistant au traitement habituel.