Pseudo-puberté précoce sur syndrome de McCune-Albright: à propos d'un cas

Abstract

Le syndrome de McCune-Albright est une maladie rare dont le diagnostic positif est clinique et doit être évoqué devant la triade clinique: les tâches café au lait; la dysplasie fibreuse osseuse; et une endocrinopathie. La prise en charge thérapeutique dépend de l'atteinte endocrinienne ainsi que de la sévérité de l'atteinte osseuse. Nous rapportons un cas original d'une fillette âgée de 2 ans et 8 mois présentant une pseudo-puberté précoce révélant un syndrome de McCune-Albright. Le diagnostic a été évoqué devant la survenue d'une prémature ménarche et d'une prémature thélarche associées à des tâches café au lait. Biologiquement, le taux d'œstradiol était élevé à 179ng/ml avec des taux de FSH, LH bas. Un test au LHRH a été réalisé objectivant un profil plat de FSH LH avec un pic LH/FSH< 1 confirmant l'origine périphérique de la puberté précoce. La radiographie du poignet a montré un aspect hétérogène de la trame osseuse en faveur de la dysplasie fibreuse osseuse. Pour freiner les saignements vaginaux et pour réduire l'hyperoestrogénie; un traitement par les inhibiteurs de l'aromatase de 3^e génération "Létrozole" a été prescrit chez notre patiente avec une bonne évolution clinicobiologique. Notre cas clinique illustre la nécessité de réaliser un examen clinique minutieux y compris l'examen cutanéomuqueux devant toute puberté précoce afin d'assurer un diagnostic étiologique précis et un traitement adapté.