Dysgenesie spenique et syndrome d'ivemark

Abstract

The authors report a Togolese case of splenic dysgenesis associating in a boy aged of 6 years: a splenic hypoplasia, a median and hypertrophic liver, an abdominal aorta and an inferior vena cava all both situated at the right side of the backbone, a dextrocardia by dextroversion, a single auricle and a complete type of endocardial cushion defect. Difficulties of diagnosis and care of that seldom entity are exposed.

Les auteurs rapportent l’observation d’un cas de dysgénésie splénique associant chez un garçon de 6 ans : une rate hypoplasique à un foie médian et hypertrophique, une aorte abdominale et une veine cave
inférieure situées toutes deux à droite de la colonne vertébrale, une dextrocardie par dextroversion et une oreillette unique avec un canal atrio-ventriculaire complet. Ils exposent les difficultés diagnostiques, et de prise en charge de cette affection rare dans leur service.