Syndrome de Stewart-Treves : angiosarcome cutané sur lymphœdème post mastectomie [Stewart-Treves syndrome : cutaneous angiosarcoma on post-mastectomy lymphedema]

Abstract

Résumé

 Le syndrome de Stewart-Treves est une entité rare et agressive, définie comme un lymphangiosarcome cutané survenant sur un lymphœdème chronique du membre supérieur, généralement après une mastectomie avec curage ganglionnaire. Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 82 ans, traitée pour un carcinome mammaire droit par mastectomie, avec curage ganglionnaire axillaire, ayant développé un lymphœdème Chronique, suivi onze ans plus tard, d’un angiosarcome grade II. Malgré un traitement chirurgical carcinologique (désarticulation de l’épaule), une récidive locale et des métastases pulmonaires ont conduit au décès. Ce cas illustre la latence typique de la maladie, son évolution rapide et son pronostic défavorable. Le diagnostic repose sur l’histopathologie et l’immunohistochimie. Le traitement reste essentiellement chirurgical. La prévention du lymphœdème et l’utilisation du ganglion sentinelle sont des stratégies clés pour réduire l’incidence de ce syndrome.

Abstract

Stewart-Treves syndrome is a rare and aggressive cutaneous lymphangiosarcoma that typically arises in the context of chronic lymphedema following radical mastectomy with axillary lymph node dissection. We report the case of an 82-year-old woman, previously treated for right breast carcinoma with radical mastectomy and adjuvant therapies, who developed chronic lymphedema of the right arm. Eleven years post-surgery, she presented with a rapidly growing violaceous nodular lesion diagnosed histologically as grade II angiosarcoma. Despite radical surgical management via shoulder disarticulation, the patient experienced local recurrence and pulmonary metastases, leading to death, two months later. This case highlights the long latency period, aggressive progression, and poor prognosis associated with Stewart-Treves syndrome. Diagnosis relies on histopathological and immunohistochemical confirmation of endothelial origin. Treatment is primarily surgical, while adjuvant therapies remain palliative. Advances in conservative surgical techniques and sentinel lymph node detection have significantly reduced the incidence of this syndrome. Preventive strategies for lymphedema are essential to mitigate the risk of malignant transformation.